血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。
血友病(Hemophilia)是临床上常见的一类出血性疾病,是由于先天性凝血因子缺乏,凝血活酶生成障碍所致的一类出血性疾病,包括血友病A、血友病 B及遗传性因子Ⅺ缺乏症。因子Ⅷ(FⅧ)缺乏为血友病A,血友病B为因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。该类疾病总发病率约为5-10/10万人口,无明显的地区和种族差异,临床血友病A多见。我国血友病A发病率约占80%,血友病B约占15%,遗传性因子Ⅺ缺乏症极少见。
血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏,而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,其发病率在1/15000左右。出血是血友病的主要临床表现,患者自发或轻微外伤就会渗血不止,甚至持续数天,全身经常出现淤斑、血肿,膝、踝等关节易出血,反复出血可致关节畸形。但是在儿童患病之初,通过对症治疗,减少关节出血,可以大大降低血友病患者的致残率,让他们像正常人一样求学、求职,真正融入社会。
血友病包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症:③血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
血友病是指因体内缺乏某种凝血因子而致的血液疾病。重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品,方能维持生命,控制病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成,每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供给。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
血友病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。血友病患者血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白质。普通人不慎受伤出血,血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。这个过程需要80多种不同的化学反应,它们如同多米诺骨牌一样层层传递,如果当中缺了一张牌,整个过程就会突然中断,使得病人无法正常止血。