双眼重症肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的疾病,任何年龄均可发病。主要表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等症状。约1/4的患者可自愈,成年起病的双眼重症肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力。患者除了积极治疗外,还要避免可加重病情症状的因素。
双眼重症肌无力其实就是指眼外肌出现肌无力的症状,该病症可出现在任何年龄段,一般小于10岁孩子和大于40男性比较容易出现,当中只有极少数的双眼重症肌无力患者可以自愈,大部分可以在两年之内发展成为全身性的重症肌无力。
双眼重症肌无力是以眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视为主要临床症状,的神经系统肌病临床中易与眼咽型肌营养不良(OPMD)、眶内占位病变、Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)、脑干病变、Graves眼病等混淆,应注意重点鉴别区分。
双眼重症肌无力多以眼睑下垂为临床主要症状,导致很多患者认为双眼重症肌无力的症状只是眼睑下垂,殊不知这只是最多见的一种重症肌无力类型。此外,患者的两只眼睛看事物时会出现重影,遮住一只眼睛,不会出现。年龄较小的双眼重症肌无力患儿不会描述这种现象,但是在看东西时会代偿性的歪头、探脑来消除在眼前出现的重影现象。
双眼重症肌无力是重症肌无力众多类型中的一种。当单纯眼外肌受累,患者多数表现为一侧或双侧眼睑下垂,在早晨轻、起床后逐渐加重。可使反复用力作睁闭眼动作时使症状更明显。同时部分双眼重症肌无力患儿有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。
双眼重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,主要症状为眼外肌麻痹,此外还可导致眼睑下垂、复视、斜视等症状的出现。临床上,双眼重症肌无力患者中,93%以上以眼睑下垂为**症状,虽然是顽疾,但是只要及时的治疗,能康复像常人一样。
双眼重症肌无力症状通常晨轻晚重,病情较轻的患者多表现为眼球运动受累,显现出不对称性的眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视等症状,有时双眼睑下垂会交替出现;病情较重的患者双眼球固定不动。
双眼重症肌无力患者多表现为眼睑下垂,临床数据显示以眼睑下垂为**症状者高达73%。双眼重症肌无力可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期症状多以一侧,晚期多为两侧,还有不少患者一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。