白塞氏病全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。
白塞氏病少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。
白塞氏病又称贝赫切特综合征,是一种原因不明的以血管炎为病理改变的自身免疫性疾病,典型表现为复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎组成的三联征,但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等均可累及。口腔溃疡在白塞氏病中是最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。
白塞氏病原名是贝赫切特综合征,是一种全身性的免疫系统疾病。口腔溃疡占发病患者的98%,是白塞氏病的必须症状,每年发作在三次以上,白塞氏病的症状发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病,约7-14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。
白塞氏病为自身免疫性疾病,本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。所以白塞氏病典型症状主要就是表现在口腔、眼部。几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为**症状。约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
白塞氏病医学上被称为“不死的癌症”,是一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、反复性口腔黏膜疾病,有时增剧及缓解,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致,国外报道男性多于女性,国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。
白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。白塞氏病主要症状体征并不全部或同时出现,可能从某一症状到另一症状出现相隔数年。口腔的病损少数表现为正复发作的老溃疡,与复发性口疮根本雷同,仅多数为浅溃疡。眼部病损,可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较重大的有虹膜睫状体炎和前房积脓。