①支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症,可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。②因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),被称为Kartagener综合征,常伴支气管扩张。③与遗传因素有关的肺囊性纤维化和遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症,都可有支气管粘稠分泌物潴留,引起阻塞、肺不张和感染,诱发支气管扩张。
支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种,亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物,其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡,柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩,杯状细胞和粘液腺增生,支气管周围结缔组织常受损或丢失,并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染,炎症可蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张,以及伴有慢性支气管炎的病理改变。
一般而言,支气管扩张是解剖上的破坏性改变、是不可逆的,因此药物治疗的目标是控制症状以及延缓疾病的进展。支气管扩张通常继发于其他疾病,所以应对原发病及时进行治疗,对合并的鼻窦炎等应进行彻底治疗。此处,应根据病情,加强支持治疗、合理安排休息,应避免受凉,劝导戒烟,预防呼吸道感染。
性气道炎症是支气管扩张很重要的一个致病机制。抗炎症治疗有可能减轻气道炎症,帮助受损气道粘膜和纤毛功能的修复。目前,对于小剂量大环内酯类药物的抗炎症作用研究较多,尤其对于弥漫性泛细支气管炎和支气管扩张有一定的效果,可以减轻气道粘液分泌,破坏铜绿假单胞菌的生物膜,减少发作次数。其中的红霉素、罗红霉素、克拉霉素和阿奇霉素等对支气管扩张均有一定的效果。
反复发作急性下呼吸道感染或大咯血、病变范围局限于一侧肺、不超过2个肺叶,经药物治疗不易控制,全身情况良好,可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。如病变较轻,且症状不明显,或病变较广泛累及双侧肺,或伴有严重呼吸功能损害者,则不宜手术治疗。