支气管扩张是一种慢性肺、支气管化脓性疾病。是由于长期反复呼吸道感染和支气管阻塞,使粘液脓性分泌物滞留,引起支气管壁感染,管壁肌层和弹力纤维组织破坏,代以纤维结缔组织,致支气管壁僵化和管腔扩张,这种病理改变不可恢复。故切除病肺组织是治疗支气管扩张的有效疗法。
支气管扩张可起病于幼年儿童时期,特别是麻疹、百日咳、流感之后发生的肺炎,经久不愈,导致支气管扩张。慢性支气管炎、支气管哮喘、肺脓肿和肺结核均可引起支气管扩张,肺门淋巴结肿大(结核或非特异性淋巴结炎),可引起支气管外压阻塞,如长期不消退,同时有支气管内感染亦可能形成支气管扩张。如发生在右侧,常出现中叶支气管扩张伴中叶不张。也有部分病例属于先天性因素,此类支气管扩张多属囊性、多发、以累及一侧肺为多见,有时合并其它脏器畸形。此外选择性IgA缺乏,原发性低α球蛋白血症和先天性气管软骨缺损等均可并发支气管扩张。
早期病理变化是支气管壁和肺泡间大量淋巴细胞集聚,向管腔内凸出,造成支气管阻塞,继而引起感染,结果首先是破坏支气管壁的弹力纤维,其次为平滑肌组织,最后为软骨,这些损伤的组织为纤维结缔组织所代替,致使支气管壁僵化和管腔扩大。支气管粘膜上皮亦丧失了排除分泌物的纤毛运动作用,扩张了的支气管成为感染分泌物瘀积的管道(柱状扩张)或囊袋(囊状扩张)。细小的支气管分支逐渐因炎症结瘢而闭塞,相应的肺部因通气受阻以及纤维化而收缩,有的呈现肺不张。
支气管扩张的主要临床表现为:反复发作的肺部感染、脓痰或咯血。病人每日排痰量较多,痰呈黄绿色、粘液脓性,或有恶臭,有的反复多次咯血,甚至大咯血。一般病程较长,由发病至手术多在10数年。体格检查:一般病变轻而局限者无重要体征。肺部感染较重者,或咯血期可闻及固定的哮呜音或湿罗音。全身可见到杵状指(趾)等慢性缺氧改变。支气管扩张的诊断主要依据是支气管造影,因为这种造影片可从不同角度显示病变的程度,部位和范围。一般分为柱状、囊状和囊柱状混合型三类。X线平片可见病侧肺纹理增多,或肺容积缩小,如有支气管结石,则可见钙化灶。支气管镜检查,在咯血急诊病人对于确定出血部位,决定手术治疗方案具有重要意义。
支气管扩张常伴有支气管黏膜的慢性炎症和分泌物增多,易并发化脓性感染。常见的并发症还有肺不张、肺纤维化、胸膜增厚、肺气肿,甚者可导致肺原性心脏病。支气管扩张主要症状为咳嗽与多痰,多见于清晨起床后或变换体位时,痰量或多或少,含稠厚脓液,臭味不大。可见不规则发热,病程长者可有程度不同的咯血、贫血和营养不良。易反复发生上、下呼吸道感染和肺炎,甚至肺脓肿。