硬皮病早期又称为硬皮病水肿期或是肿胀期。此阶段的患者多会出现对称性的非凹陷性无痛肿胀,皮肤光滑、苍白发亮、紧张增厚、皱纹消失,手指呈腊肠样并会向近端发展,手背肿胀,有时患者的前臂也会出现相同变化。此外少数硬皮病早期是由躯干部位开始发病,随病情发展可逐渐向其四周扩张。
硬皮病早期往往具有非特异性,患者常可出现包括乏力、肌肉骨骼痛、雷诺现象等。硬皮病早期症状在持续几周之后或者是几个月以后才会出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床症状为皮肤增厚肿胀,好发于手指和手。随病情发展可后期可出现多种多样的表现,主要发于皮肤、消化道、肺、心脏或肾脏等部位。
硬皮病早期发作会给患者形象造成巨大影响,工作中长期处于二氧化硅环境中的人群患该病相对危险性更高。由于硬皮病早期症状不是很明显,所以很容易与其他一些类似疾病相互混淆,导致无法尽早确诊治疗。其实取决于硬皮病类型以及受影响器官的不同,硬皮病早期症状主要存在局部和全身两种基本类型。
硬皮病早期临床症状表现并不是很明显,因此临床误诊现象严重。硬皮病是一种以皮肤增厚、炎性、变性、纤维化、硬化萎缩为主要特征的结缔组织病,硬皮病早期不仅可以导致多个系统受到损害,如皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变,而且还可致使消化道、肺、心脏、肾脏等器官受累。
硬皮病早期主要以局限性或弥漫性的皮肤增厚及纤维化为临床特征,不仅会对患者皮肤及关节造成损害,而且对患者内脏器官也会造成一定伤害。硬皮病早期的危害主要体现在胃肠道损害、肺损害、心脏损害、肾脏损害四点上。硬皮病危害在肺部时患者常会出现咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。不过以上症状并不明显,一般需通过胸部X线和肺功能检查确诊病情。
硬皮病早期消化道损害时,主要表现为食管受累,其中临床约90%的患者都可出现该症状。这主要是因为硬皮病可导致食管平滑肌萎缩、黏膜纤维化,从而使得黏膜出现不同程度的糜烂,导致患者胸骨后有灼热感,吞咽时可感困难等,长此以往可引起糜烂性食管炎、食管下部狭窄等并发症。
硬皮病早期肾脏损害往往没有明显症状,可见轻度蛋白尿或镜下血尿,部分患者可出现急性肾衰竭、少尿或无尿,即硬皮病肾危象,伴有头痛、呕吐恶心、视物模糊等表现,急骤进展为恶性高血压。随病情逐渐发展会引发肾功能不全,是硬皮病患者死亡主要原因之一,硬皮病早期肾脏损害的出现一般提示预后不佳,所以应引起早期重视。
硬皮病早期诊断是改善其预后的关键所在。目前临床诊断硬皮病早期的思路与标准为“3面红旗”和“2种检查手段”。在硬皮病疑似阶段,若患者出现雷诺现象、手指肿胀、抗核抗体阳性,即硬皮病早期症状的“3面红旗”,则应高度怀疑。必要时患者需进行毛细血管显微镜检查和特异性抗体检测,结果阳性者可确诊为系统性硬皮病早期。