听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状。
胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。
瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。
听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。
