脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:如中脑导水管狭窄,膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。胎儿宫内感染如各种病毒,原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池,蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现,年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少,脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速,进行性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征,颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征),病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫,视力及嗅觉障碍,眼球震颤,斜视,肢体瘫痪及智能障碍等,由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛,呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗。对不能纠正病因且药物治疗效果差者,可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。
脑积水的预防加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。提倡适当年龄生育对预防脑积水儿的发生有一定意义。加强优生教育,提高人口文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
脑积水(hydrocephalus)是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。脑积水大多是由脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,两岁左右的婴儿较常发生,可分为非交通性和交通性脑积水。交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。