初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃,少数病例显示增生低下称为低增生性白血病,后者预后较佳,至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据,其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断,ANLL还要去掉红系再计算这个比例,由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍,代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞,因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如,称为“裂孔”现象,AML中尤其是原幼粒细胞中,常可见到棒状的Auer小体,在与ALL的鉴别中有一定价值,近年发现3,3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体,50%以上的急粒中可检出,有助于鉴别诊断。
白血病的免疫学,细胞化学,细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病,末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase,TdT)在B-ALL和AML中明显减低,在T-ALL,C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高,因而有一定鉴别意义, X线表现:急白的X线多为非特异性,胸片常有肺门淋巴结肿大,白血病浸润肺时可见斑状影,T-ALL常有纵隔肿块影,骨X线常显示骨质疏松和脱钙,有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征,长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。
目前,对小儿急性白血病的诊断一定要做骨髓涂片进行细胞形态学分型,还要结合免疫学分型、细胞遗传学分型。小儿急性白血病按危险程度可分为标危、中危、高危。以前因为一些分型诊断的检查还未完善,国内对小儿急性白血病的化疗都在3.5-4年,现在已对化疗疗程作了修改,急淋的标危型和中危型,总疗程为2年,高危型早期用更强化疗, 在完全缓解后尽量作造血**移植,否则,总疗程在2.5-3年左右。对急粒(包括急非淋)的化疗,总疗程有的6-9个月,有的1.5-2年。目前总的趋向于短疗程、强化疗。对急非淋的标危型,主张以化疗为主,其余的主张尽早做造血**移植。
小儿急性白血病的治疗效果远比成人的好,近十几年来,由于化疗方案的不断改进及新药的出现,小儿急淋化疗的早期完全缓解率在95%以上。目前认为,小儿急性白血病的治疗,化疗是主要手段,结合中药调理治疗大都能取得较好的治疗效果,对一部分高危的病儿及难治的和复发的病例,则需要做造血**移植。
小儿白血病各年龄均可发病,3~7岁较多,约占小儿病例50%。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。 大多起病较急,少数起病缓慢。 早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为**症状。