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血友病症状图

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　　血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。

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　　血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。
　　典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。
　　血友病的出血特点为：　　(1) 出血不止：多为轻度外伤、小手术后;(2) 与生俱来，伴随终身;(3) 常表现为软组织或深部肌肉内血肿;(4) 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。(5) 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
　　凝血功能检测：凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。
　　其他检测：临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。