主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
神经白塞病一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60~120mg合并免疫遏制药治疗,如环磷酰胺苯丁酸氮芥甲氨蝶呤及雷公藤总苷等,一旦病情控制糖皮质激素应及时减量。
白塞病有缓解与复发交替倾向防止复发甚为重要应特别注意防止各种感染注意口部眼部阴部清洁及饮食卫生,一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。肠白塞病尤其有胃肠出血症状时治疗应积极而又慎重优选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗一般不宜用糖皮质激素类药物,内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗但可能引致创口愈合不良且复发率较高。
口腔溃疡为本病常见的**症状,有85 %的患者以口腔反复发作性溃疡**。溃疡好发于舌黏膜、颊黏膜、舌系带,少数见咽后壁。溃疡一般为圆形或卵圆形,边缘清,底部有白色或黄色伪膜,愈合后不留瘢痕。可予每天口腔护理2 次,口腔护理前可用生理盐水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱后再做,以减轻疼痛。餐后用生理盐水漱口,破溃处涂以口腔溃疡涂剂、锡类散以利于愈合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,预防感染。用硫糖铝悬液局部涂擦可加速溃疡愈合。
白塞氏病的病因早期认为病毒为其发病原因后经流行病学组织培养血清学动物接种免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据:如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1 影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。