甲状腺癌大约占所有癌症的1%,在地方性结节性甲状腺肿流行区,甲状腺癌特别是低分化甲状腺癌的发病率也很高。年龄调查发病率,男性中每年低于3/10万,而女性确要高2~3倍,各种类型的甲状腺癌年龄分布亦异,乳头状腺癌分布最广,可发生于10岁以下儿童至百岁老人,滤泡状癌多见于 20~100岁,髓样癌多见于40~80岁,未分化癌多见于40~90岁。
髓样癌可分泌多种激素,包括降钙素、降钙素基因相关肽、CEA、嗜铬素A、血清素、5-羟色胺、ACTH、前列腺素、生长抑素和血管活性肠肽等。发生髓样癌时,这些激素可能升高,特别是降钙素明显增高,成为髓样癌特异性肿瘤指标,可帮助临床早期诊断,并利于术后随访。如降钙素超过100ng/L,多可诊断髓样癌。
甲状腺髓样癌可早期发生淋巴转移,且可通过血行发生远处转移,因此预后较分化型甲状腺癌差。由于髓样癌对甲状腺素制剂遏制和碘131治疗都无效果,因此,手术是治疗髓样癌优选且单独可能治愈病人的方法。美国甲状腺协会推荐髓样癌的基本术式为全甲状腺切除及双侧中央组淋巴结清扫。对于临床诊断的髓样癌,如肿瘤为单发且微灶,降钙素水平<400ng/L,影像学检查没有发现淋巴结转移征象,可行全甲状腺切除及双侧中央组淋巴结清扫术。如肿瘤直径>1cm,或B超检查怀疑颈侧区淋巴结转移,则应行患侧颈侧区淋巴结清扫术。对降钙素水平>400ng/L,进一步检查明确无远处转移者,也应加做颈侧区淋巴结清扫术。对双侧肿瘤或肿瘤侧颈侧区淋巴结广泛转移的病人,还应考虑做双侧颈侧区淋巴结清扫术。
不同髓样癌病例的恶性程度差异大,有些可多年稳定,甚至呈隐匿状态,有些侵袭性强,病死率高。总体而言,甲状腺髓样癌相关的10年存活率为75%。主要的预后因素包括诊断时年龄、原发病灶大小、有无淋巴结转移和远处转移。根据TMN分期,I、II、III、IV期的存活率分别为100%、93%、71%和21%。
由于甲状腺未分化癌恶性程度高,病情发展非常迅速,易侵犯周围的器官组织如气管、食管、颈部的神经和血管,因此,往往就诊时已是晚期,无法手术切除,只能行外放射治疗和化疗,仅在气管受压或阻塞时才行甲状腺峡部切除或气管切开。近年来,有人主张对早期甲状腺未分化癌,如原发灶小,可施行腺叶切除或全甲状腺切除,术后辅以外放射和化疗,也可以取得很好的疗效。